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很多人对胎粪都不陌生,却极少听说过胎粪会从肠子里跑出来,进入到腹腔……
这种情况虽然少见,却真实存在。
此前,国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心、浙江大学医学院附属儿童医院(以下简称“浙大儿院”)就收治了一个极为特殊的宝宝,不仅胎粪跑进了腹腔,同时还合并肠闭锁、短肠综合征、粘连性肠梗阻、胆总管囊肿等多种疾病。胎粪跑进腹腔的情况,约为1/30000,已经很少见,而这种还伴有如此多病症的复杂情况,更是十分罕见。
这种罕见、凶险症状,不仅让这个喜迎新生的宝宝家庭心情从云巅跌入深渊,也让浙大儿院医疗团队经历了一场长达数年的漫长而艰难的“持久战”。得益于新生儿学科强大实力和多学科团队的助力,这场战役最后取得胜利,孩子终于可以和正常孩子一样成长,身高也追上了同龄孩子。
“能把这个孩子治好,我们感到非常开心,为孩子开心,为她们的家庭开心,也为我们能够真的帮助到病人感到开心。”浙大儿院新生儿外科副主任医师陈锐表示。
孩子一出生就呕吐绿色液体
竟然是胎粪跑进了腹腔
数年前,伴随着产房里一声啼哭,宝宝(化名)降临到这个世界。
这声啼哭,本应是新生命最动听的宣告,对于宝宝和家人而言却是一场磨难的开始。刚出生没多久,她还没吃上第一口奶,就出现了频繁的呕吐,吐出的是绿色的液体。
生后的胆汁样呕吐结合母亲孕期的产前B超检查曾提示胎儿腹腔局部肠管扩张,肠壁回声增强,伴有腹水增多,产科医生立刻复查腹部X片提示肠梗阻征象。产科医生确诊该患儿为“胎粪性腹膜炎,新生儿肠梗阻,腹腔积液”,需要急诊手术治疗,产科医生立马建议转院浙大儿院,以获得一线生机。
正常情况下,胎粪会在胎儿出生后随着肠道的蠕动排出体外,可宝宝在胎儿时期,肠道就出现了穿孔,导致胎粪进入了腹腔。胎粪性腹膜炎是一种致死率较高的罕见新生儿急腹症。当胎粪进入腹腔后,会引发严重的无菌性炎症,刺激腹膜,导致腹腔内出现大量渗出液,影响腹腔内器官的正常功能。这就好比在一个密闭的空间里,突然涌入了大量的异物,引发了一场“内乱”,各个器官都受到了不同程度的冲击。
不仅有胎粪性腹膜炎 还有其他多种疾病
疾病复杂程度世界罕见
在对宝宝进行全面检查后,浙大儿院新生儿学科团队发现,情况比想象中更加糟糕。除了胎粪性腹膜炎,宝宝还合并了先天性胆总管囊肿,先天性心脏病等多种疾病。
出生当天急诊手术中发现,患儿腹腔内大量的粪性腹水,肠管广泛粘连,回肠闭锁,闭锁远端肠管细小僵硬。闭锁近端肠管不仅扩张明显通盈证券,长度仅50cm,考虑远端肠管可能存在动力差,给与行santulli造口术。正常新生儿的小肠长度通常在150~170厘米左右,如此短的小肠长度,意味着宝宝的肠道吸收功能会受到严重影响,无法正常吸收足够量的营养物质,这对其生长发育将是巨大的阻碍。
更让人揪心的是,检查还发现宝宝患有先天性胆总管囊肿。先天性胆总管囊肿是一种先天性胆道发育异常的疾病,会导致胆汁排泄不畅,容易引发胆道感染、肝功能损害等一系列问题。
胎粪性腹膜炎和肠闭锁本身就已经足够凶险,而当术后出现短肠综合征,同时又合并先天性胆总管囊肿时,情况更是雪上加霜。医生查文献发现,胎粪性腹膜炎合并肠闭锁导致短肠综合征同时合并先天性胆总管囊肿需要治疗的案例,在世界范围内尚未有过报道。这无疑给治疗增加了极大的难度,也让医生们面临着前所未有的挑战。
多种疾病相互影响、相互作用,使得宝宝的身体状况极为脆弱。每一个小小的并发症,都可能带来致命的后果。
治疗过程极度波折 多学科联手过关斩将
孩子长到1岁终于可以不再静脉营养
为了挽救这个幼小的生命,浙大儿院启动了多学科协作模式,NICU、新生儿内科、新生儿外科、临床营养科、消化内科等多个科室的专家们联手,共同为宝宝制定治疗方案。
由于造瘘近端小肠仅有50厘米加上肠管功能恢复慢,宝宝出现了严重的喂养不耐受症状,根本无法通过正常进食获取足够的营养。无奈之下,只能采取肠内营养联合肠外营养支持治疗的方式,为宝宝提供身体所需的营养物质。
但新的问题又出现了,在接受肠外营养治疗一段时间后,宝宝患上了肠外营养相关性胆汁淤积症。这是一种常见的肠外营养并发症,会对肝脏功能造成损害。陈锐副主任医师联合治疗团队,立刻调整治疗方案,一方面采用ω-3鱼油脂肪乳配方的静脉营养联合护肝利胆的对症治疗方法缓解胆汁淤积症,另一方面通过灌肠促进远端肠管功能恢复改善肠内营养条件。经过个性化的营养支持治疗和护理,宝宝的胆汁淤积和营养情况得到了改善,为后续手术创造了条件。
关闭肠造瘘手术后,磨难并没有结束。宝宝出现了粘连性肠梗阻,这是胎粪性腹膜炎手术后常见的并发症之一。在保守治疗无效的情况下,医疗团队只能再次为宝宝进行手术,切除部分病变的肠管。
在这漫长的治疗过程中,宝宝因为喂养不耐受,多次住院接受短肠综合征的营养治疗。临床营养科的医生们根据宝宝的身体状况,精心调配营养制剂,一点点地调整喂养方案,努力让她能够逐渐适应肠内营养。
整个多学科团队经过一年的努力,终于迎来了一个重要的转折点。当长到1岁时,宝宝成功脱离了静脉营养,完全适应了肠内营养。这意味着她的肠道功能在逐渐恢复,身体终于可以通过自主进食来获取足够的营养了。
长到2岁7个月切除胆总管囊肿
术后2年身高追到正常标准
虽然宝宝成功脱离了静脉营养,但治疗之路还远未结束。先天性胆总管囊肿这个隐患依然存在。普外科团队经过仔细评估,决定在宝宝身体状况相对稳定后,为她进行胆总管囊肿切除手术。
在宝宝2岁7个月时,各项指标终于达到了手术要求。普外科团队为她成功实施胆管囊肿切除和肝门部胆管-空肠Roux-en-Y吻合手术。在手术过程中,医生们格外小心,为了保留最大长度的小肠,特意调整了Roux-en-Y空肠袢。因为对于患有短肠综合征的宝宝来说,每一寸小肠都至关重要,它直接关系到她未来的营养吸收和生长发育。
手术非常成功,但术后的恢复同样关键。
术后随访的两年时间里,宝宝的恢复情况越来越好。她完全适应了肠内营养,肝功能也恢复正常。更让人欣慰的是,她的身高和体重都追赶到了正常范围,和同龄孩子一样,能够健康快乐地成长。
“从出生时的凶险万分,到如今的健康成长,这个孩子的经历堪称一个医学奇迹。”陈锐副主任医师感叹道。
他同时提醒:
1.胎儿期出现如下影像学特点要提高警惕:
产前B超检查显示有钙化斑或肠管扩张,肠壁回声增强,腹腔积液,羊水过多,“双泡征”等表现。若存在这种影响特点,需警惕胎粪性腹膜炎,肠闭锁,十二指肠梗阻等消化道畸形。若有需要,家长可到浙大儿院胎儿咨询门诊咨询医生专业意见。
2.婴儿出现以下情况要警惕消化道急症:
持续呕吐:尤其是呕吐物为绿色(胆汁样)、咖啡色或带血,频繁呕吐且无法进食,可能提示肠梗阻、肠旋转不良、消化道闭锁等。
腹胀明显:腹部异常膨隆、紧绷,按压时婴儿哭闹加剧,或伴随呼吸急促,可能与胎粪性腹膜炎、肠闭锁、先天性巨结肠、坏死性肠炎等有关。
血便或黑便:大便带鲜血、果酱样便、粘液血便或柏油样黑便,可能是肠坏死、肠扭转、肠套叠、消化道出血等急症信号。
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本文来源:浙大儿院
责任编辑:叶子
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